Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Случаи заболевания лепрой у детей до года крайне редки. Возбудитель – кислотоустойчивая бактерия микобактерия лепры (палочка Хансена –Найссера). Лепра (Болезнь Гансена (Хансена), Проказа). Проказа или лепра: описание, симптомы, методы диагностики и лечения.
Проказа телесная и душевная
Признаки и симптомы лепроматозной лепры включают следующее: 1) безболезненные белые или красные поражения кожи без потери чувствительности; очаги поражения увеличиваются по мере прогрессирования заболевания; 2) утолщение периферических нервов со снижением. Признаки заболевания. Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Лепра: симптомы и распространённость. Лепра, более известная как проказа, — хроническая инфекционная болезнь. Она поражает кожные покровы, периферическую нервную систему, слизистые оболочки дыхательных путей и органы зрения.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.
Лепроматозная проказа Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами лепромами. Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени.
Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос.
Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей.
Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры. Инкубационный период при проказе Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 — 7 лет. Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N.
Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову.
По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы.
На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека.
Так проявляется поздняя стадия инфекции. На ранних стадиях процесса клинические признаки стертые и атипичные. Диагностика основывается на данных лабораторных исследований: Бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae в соскобе с пальцев рук, мочек ушей, слизистой носа — окрашивание фиксированного мазка по Цилю — Нильсену и изучение его под микроскопом. Гистологический анализ лепром, содержимого лимфоузлов или язв. Определение степени утраты кожной чувствительность — функциональные тесты с реактивом Минора, никотиновой кислотой, гистамином. Лепроминовая проба — аллергический тест, представляющий собой внутрикожную инъекцию лепромина, результат которой учитывают спустя 2-4 недели. Пациентам вводят возбудителя лепры, после чего оценивают местную реакцию иммунитета. Данная методика позволяет дифференцировать различные формы проказы.
Серодиагностика — определение в крови больного антигенов микробов. Результаты комплексного обследования пациента врач оценивает в совокупности. На основании полученных данных он ставит окончательный диагноз и назначает специфическую терапию. Лечебный процесс Проказа в настоящее время хорошо лечится специфическими противолепрозными препаратами. В стационар госпитализируют больных с выраженными кожными дефектами, положительными результатами бактериоскопии, рецидивом тяжело протекающей инфекции. Остальные пациенты получает терапевтическую помощь на дому. Этиотропная терапия препаратами, активными в отношении микобактерии лепры, останавливает развитие инфекционного процесса и укрепляет организм больного. Сульфоны — «Солюсульфон», «Сульфаметрол», «Димоцифон», «Дапсон».
Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе? Больше всего больных в дельтах больших рек. На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин. Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев. И могли заразить мышь. Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь. Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому. В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы. Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки. И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно. По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни. Подробнее — Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов. Он, а вместе с ним и Минздрав РФ ответы на вопросы они готовили совместно , считают, что и новых заражений бояться не стоит. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5—7 новых случаев, — комментирует Кубанов. В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Патологический процесс может распространяться на ротовую полость, гортань, приводя к изменению голоса. В более поздние периоды нарушается чувствительность нижних и верхних конечностей, формируются контрактуры пальцев, образуются незаживающие язвы. У больных лепрой воспаляются лимфатические узлы. Развивающиеся в костях гранулемы приводят к вывихам и переломам. Гранулемы могут образовываться в легких, почках, селезенке, печени, приводя к нарушениям в работе этих органов; Пограничные формы болезни лепры. Характеризуются наличием черт двух основных форм заболевания и протекают более мягко. Диагностика лепры Диагностика заболевания основывается на характерных клинических проявлениях лепры и подтверждается микроскопическим исследованием биопсийных образцов. Для взятия биологического материала на коже делается неглубокий разрез и берется соскоб из области гранулемы.
Также для исследования могут быть взяты образцы слизи из ротовой полости и носоглотки, а также содержимое лимфатических узлов. Лечение лепры В настоящее время, при условии своевременно предпринятых мер по лечению, лепра может быть полностью излечена. Лечение данного заболевания представляет собой длительный процесс, целью которого является уничтожение возбудителей заболевания, предупреждение повторного его развития и терапия осложнений. Больные лепрой подлежат госпитализации в специальные учреждения — лепрозории. Основным средством, используемым в лечении лепры, является дапсон, который назначается в ежедневной дозировке 50-100 мг. Также могут быть использованы такие средства, как рифампин, клофазимин, этионамид. Недавно было установлено, что такие антибиотики, как миноциклин, кларитромицин и офлоксацин довольно быстро уничтожают М.
Палочки перерождения характеризуются наличием в теле возбудителя одного или нескольких зерен, окрашивающихся методом Циля в более густой красный цвет. Возбудитель проказы не прививается подопытным животным. Заражение человека проказой Происходит от лепрозного больного-бацилловыделителя при тесном непосредственном с ним общении и, вероятно, при использовании зараженными им предметами. Механизм передачи возбудителя проказы точно не установлен.
Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т. Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром. Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры. Инкубационный период при проказе Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 — 7 лет.
Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N.
Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются.
Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью.
Терапевтическая патология Существует множество болезней периферических нервов, которые могут дать картину отсутствия чувствительности в конечностях. Чаще всего они связаны с опухолями, воспалением, травмой, сдавлением нерва, атрофическими изменениями нервной ткани из-за наследственно-обусловленных болезней. Изменения кожи при проказе могут напоминать различные дерматологические болезни. Необходимо уточнять у пациента о случаях системных заболеваний в семье системная красная волчанка , склеродермия , ранее случавшихся реакций на введение лекарственных веществ, сывороток, вакцин. Важно понимать, что похожие поражения кожи и слизистых могут иметь причиной радиационное излучение, воздействия химических веществ, высоких и низких температур, а также наследственные болезни. Первая помощь при подозрении на лепру При любом подозрении на наличие лепры у больного следует обратиться к медицинскому работнику. В домашних условиях рекомендуется возможная изоляция пациента в отдельное помещение с предоставлением комплекта индивидуальных столовых приборов, одежды, постельного белья.
Уход за больным проказой лучше осуществлять в перчатках и одноразовых масках менять каждые 2 — 3 часа , одежде с рукавом, либо халате. В помещении, где находится больной, рекомендуется ежедневная влажная уборка с дезинфицирующими средствами, проветривание. Специальной диеты для проказы не разработано, однако необходимо помнить, что длительный воспалительный процесс отнимает много энергии у организма человека, поэтому лучше придерживаться лёгких, но питательных блюд. Диагностика и лечение Диагностика проказы основывается на данных о пребывании в очагах инфекции работа в лепрозории, больные лепрой родственники, пребывание на территории с высокой заболеваемостью проказой. Лабораторная диагностика строится на обнаружении возбудителя инфекции в соскобах кожи, слизистых оболочек, кожных биоптатах. Проводится кожная проба с лепромином, смысл которой заключается в появлении реакции на местное введение суспензии погибших лепрозных микобактерий, причём отсутствие изменений на коже не отменяет диагноза лепры. Применяется и иммунологическая диагностика обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека. Лечение проводится согласно Клиническим рекомендациям, вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается врачом при осмотре пациента. В терапии лепры традиционно используются антибиотики рифампицин, офлоксацин, кларитромицин и другие и сульфаниламидные антибактериальные средства. Профилактика Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека.
Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей из-за потери чувствительности и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп. Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки так называемый амилоидоз. Плановые меры Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением. Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание. Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой Экстренные меры При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение либо на амбулаторное лечение , семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения.
Им приходилось трудиться не покладая рук, поскольку у старших, как правило, нормальных рук не было цитата из «Шантарама» До сих пор неясно, от чего зависят темпы развития лепры. Инкубационный период может составлять пять лет, но иногда инфекция «спит» в организме и 20, и 30 лет. Когда активного больного выявляют, его изолируют и пролечивают в лепрозории. Если у пациента не случается рецидивов — отправляют на амбулаторное лечение. Однако наблюдаться у врачей ему придется на протяжении всей жизни. Также не до конца понятно, как лепра передается. До пандемии врачи не носили маски при осмотрах и не заражались. Для того, чтобы человеку передалась инфекция нужен долгий бытовой контакт с больным, но многое зависит и от иммунитета. Спровоцировать дебют могут вредные привычки, ослабляющие организм. Как живут больные с лепрой сегодня В Астрахани, где находится самый крупный в России очаг заболевания 122 из 200 пациентов , есть Научно-исследовательский институт лепры. Вернее, был. Разговоры о закрытии единственного в стране центра изучения лепры ходили с 2015 года. А несколько дней назад на сайте института опубликовали приказ — НИИ расформировывают и присоединяют к Астраханскому государственному медицинскому университету. Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов. Для некоторых людей НИИ заменил дом.
Симптомы, возникающие при лепре
- Общие сведения
- Причины лепры
- A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
- Лепра | это... Что такое Лепра?
- Чем опасна лепра?
- Что такое проказа? Фото, симптомы и лечение болезни
История болезни проказа
- Чем опасна лепра?
- Болезнь туристов: проявления и опасность лепры
- Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение ::
- Свежие комментарии
- Лепроматозный тип лепры. Проявления и признаки лепры
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
Лечение Проказы и первые признаки болезни. В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. Лепра: симптомы и распространённость. Лепра, более известная как проказа, — хроническая инфекционная болезнь. Она поражает кожные покровы, периферическую нервную систему, слизистые оболочки дыхательных путей и органы зрения. Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Медицинское название этой болезни лепра.
Крымская болезнь: что такое лепра
У одного на месте носа зияла дыра, у другого с плеча свисала култышка - остаток сгнившей руки… Когда-то они были людьми, но теперь это были чудовища, изувеченные и обезображенные, словно их веками пытали в аду, - страшная карикатура на человека», - так описывает больных лепрой Джек Лондон в своем рассказе Кулау-прокаженный. Что это за болезнь и стоит ли ее бояться, рассказываем в нашей статье. Лепра — хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена Mycobacterium leprae. Болезнь имеет множество синонимов: проказа, болезнь Гансена, крымская болезнь, финикийская болезнь, скорбная болезнь, черная немочь, листья короста, болезнь Святого Лазаря и другие. Ее особенность - вялое, медленное течение, разнообразие клинических проявлений, большой процент инвалидизирующих последствий. Лепра в основном поражает кожные покровы, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, мышечную ткань, но может вызывать патологические изменения в других органах и тканях. При отсутствии лечения лепра приводит к развитию стойкой инвалидности и даже смерти. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитывается около 2 миллионов человек, инфицированных М. Большинство случаев отмечается в шести странах: Индии, Бразилии, Мьянме Бирме , Индонезии, Непале и на Мадагаскаре, однако спорадические единичные случаи заболевания могут встретиться в любой стране. В России лепра никогда не имела широкого распространения, регистрировались лишь ее эндемические очаги. В дореволюционное время борьбой с лепрой занимались отдельные ведомства, благотворительные организации, однако систематической государственной работы не велось.
Больные помещались в лепрозории, основной функцией которых была их изоляция. В революционные годы учет больных прекратился, находившиеся в лепрозориях пациенты погибли или разбежались. После Октябрьской революции борьба с проказой началась практически заново. В 1923 году было опубликовано постановление Совнаркома «О мерах по борьбе с проказой», в соответствии с которым на народные комиссариаты здравоохранения была возложена обязанность по ведению точного учета всех больных проказой и забота об их обязательной изоляции.
Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии. При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках резистентных к M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M.
При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ. Краткое описание исс... До 1 рабочего дня Доступно с выездом на дом 850 руб В корзину Проводят дифференциацию лепры от токсикодермии, экссудативной эритемы, туберкулеза, саркоидоза, склеродермии, витилиго, микоза, трофических язв, пигментной крапивницы. К каким врачам обращаться Диагностику лепры проводит врач-инфекционист. Чтобы подобрать максимально эффективное лечение, врач может направить пациента на консультацию к специалистам: врачу-лепрологу, дерматологу, неврологу , хирургу , офтальмологу, терапевту , психотерапевту, оториноларингологу.
Лечение лепры Вне зависимости от вида лепры лечение проводится в лепрозории закрытом лечебном учреждении. В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. Препаратами выбора являются противолепрозные препараты сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически меняют, чтобы не вызвать привыкания. При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной проказе дополнительно назначают противотуберкулезные средства. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет всем больным лепрой эти препараты. За последние 20 лет противолепрозное лечение получили более 16 миллионов пациентов во всем мире. Дополнительно к специфическому комбинированному лечению назначают антибиотики, витамины, адаптогены, иммуноглобулины, иммуномодуляторы, гепатопротекторы и другие препараты в зависимости от текущего состояния больного.
В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
Однако, несмотря на давнее открытие, сделанное Г. Хансеном в 1873 г. Рисунок 1. Герхард А. Хансен 1841 - 1912 — первооткрыватель возбудителя лепры О роли M. Принадлежность возбудителя к микробактериям была установлена на основании кислотоустойчивости, морфологии, а также вызываемых им гранулематозных поражений [8, с. Бактериологические исследования M. XX века, после того как Шепард Shepard, 1963 сообщил о возможности выращивания бактерий в подушечках лап мышей. А получать микробный антиген в большом количестве начали тогда, когда в качестве модельных объектов для культивирования инфекционного агента стали использовать броненосцев Dasypus novemcinctus L. Дальнейшие исследования, выполненные на мышах и броненосцах, позволили выявить пять особенностей M. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием. Вероятно, изначально она таким и являлась. Однако, позднее возбудитель M. В дальнейшем, анализ случаев носительства среди броненосцев позволил заключить, что животные являются вторичным резервуаром инфекции, возникшим не ранее чем 500 лет назад, после колонизации Америки европейцами [26, с. Относительно недавно случаи естественного носительства инфекции были зарегистрированы у шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов, что позволило квалифицировать лепру как зоонозное заболевание [22, с. Температурный оптимум. Оптимальная температура для роста M. Эта особенность, возможно, объясняет локализацию бактерий в коже и верхних дыхательных путях - местах с пониженной температурой тела Shepard, 1965. Возбудитель лепры, находясь вне тела, сохраняет способность к инфицированию в течение нескольких дней и даже недель, особенно во влажных условиях [13, с. Совсем недавно было обнаружено, что внутри амебных цист M. Медленный рост. Наблюдение за развитием M. Таким образом, палочка лепры имеет наименьшую скорость деления, известную для бактериальных возбудителей болезней человека. Для сравнения, возбудитель туберкулеза, Mycobacterium tuberculosis, делится каждые 20 часов. Механизмы и пути передачи инфекции С начала исследований, возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Так, например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу. Это утверждение основывалось на том факте, что все слои кожи пациентов с лепроматозной формой содержат большое количество бацилл M. Анекдотические истории, повествующие об инфицировании лепрой во время татуажа, укусов животных или случайных травм, только подкрепляли эту гипотезу. Появление лепром на щеках у детей объясняли распространенной в ряде стран традицией носить детей на спинах инфицированных матерей, а лепром на ягодицах — сидением на загрязненной почве. Позже было доказано, что неповрежденная кожа не является источником бацилл, однако отмечалось, что первые лепромы часто локализуются в местах наиболее подверженных травмам [5, с. Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, поскольку микобактерии неоднократно обнаруживались в их организме или на теле [9, с. Однако, экспериментальные данные, подтверждающие эту гипотезу, до сих пор не были представлены. Вполне вероятной представлялась гипотеза о пищевом пути передачи лепры, поскольку возбудитель обнаруживаются в материнском молоке [18, с. Тем не менее, экспериментальных подтверждений данной гипотезе также не было найдено. Рассматривалась возможность передачи лепры половым путем, так как бациллы были обнаружены в семенниках больных с лепроматозной формой заболевания [10, с. И все же, в настоящее время воздушно-капельный путь передачи считается основным в эпидемиологии болезни, поскольку был экспериментально доказан и неоднократно подтвержден [20, с. Экспериментальные доказательства воздушно-капельного пути передачи, тем не менее, не могут объяснить: почему в одних семьях люди чаще заболевают лепрой, чем в других. Разница бывает столь очевидна, что до открытия бактериального возбудителя Г. Хансеном, лепру считали наследственным заболеванием. Вероятнее всего, наследственный фактор влияет на восприимчивость пациентов к заболеванию. Так, Сильва с соавторами, исследуя лепробольных различающихся по системе групп крови Левиса, обнаружили, что пациенты, относящиеся по данной системе к категории «выделителей», болели в более легкой форме, нежели пациенты «невыделители». В назальном секрете «выделителей» обнаружен специфический гликопротеин, который предположительно обладает протективным действием, препятствуя адгезии бактерий на поверхности слизистых респираторного тракта [24, с. Таким образом, подавление адгезии приводит к более медленному протеканию последующих звеньев инфекционного процесса. Являясь зоонозом, возбудитель лепры, тем не менее, способен в течение нескольких недель 2 — 4 недели оставаться живым в окружающей среде, особенно во влажных условиях [13, с. Сенсационным стало недавнее открытие того, что в цистах амеб M. Благоприятный микроклимат складываются примерно в четверти эндемичных по лепре стран мира. А учитывая, что гигиеническая очистка носа во многих из них проводится прямо на улице, не трудно представить какое количество бактерий оказывается в почве, а затем и в водоемах. Распространение лепры в мире Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, настигая и жителей экваториальных лесов, и тех, кто жил за полярным кругом. Еще в 1982 году количество больных лепрой превышало 11 млн. На сегодняшний день ситуация поменялась коренным образом. По данным на 2014 год число больных снизилось до 176 тыс. Рисунок 2. Динамика заболеваемости лепрой по миру в целом Главным образом, это стало возможным благодаря внедрению лекарственной терапии. Сейчас к эндемичным по лепре странам относятся страны тропического и субэквториального поясов Рис. Рисунок 3. Регионы земного шара с наибольшей распространенностью лепры В России лепра никогда не была широко распространена. Наибольшее число больных 2505 чел. Основным очагом лепры в России был и остается Нижнее Поволжье [1, с. Начиная с 60-х гг. Снижение числа состоящих на учете больных, наряду с социальными и медицинскими факторами, обусловлено преобладанием их естественной убыли над первичной заболеваемостью. Формы болезни Патогенез лепры может быть представлен в виде двустадийного процесса Рис. Рисунок 4. Двустадийная модель патогенеза лепры На первой стадии происходит инфицирование человека M. Инфекция может перерасти в одиночные поражения кожи, которые часто остаются незамеченными и постепенно исчезают, не оставляя следов. В случае если самоизлечения не произошло, а лекарственная терапия не проводилась, болезнь переходит во вторую стадию, которая имеет несколько клинических форм: от локализованных поражений до системных проявлений. В настоящее время широко используется, ставшая уже классической, классификация клинических форм, предложенная в 1966 г. Ридли и Джоплингом [21, с. В ее основе заложено выделение всех клинических случаев в пять групп, или форм.
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой. Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). Наиболее полно клин, симптомы заболевания описаны в Европе во 2 в. врачами Аретеем (Aretaios) и особенно К. Галеном, к-рый выделял шесть основных признаков Л.: воспаление ножи, язвы, утолщение нижних конечностей, львиное лицо, выпадение волос и мутиляции.
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани. Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.
В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций. Лепра- что это такое? Заболевание лепра проказа —это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.
Возбудитель лепры- микобактерии лепры Mycobacteriumleprae. Код по МКБ 10 — А30. Лечится ли лепра сейчас? На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь.
В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих. При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу. Причины возникновения болезни лепра Лепра заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью , относится к слабоконтагиозным заболеваниям.
К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей. Заболевание часто встречается у родственников семейные случаи заболевания , что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития.
Недифференцированный пограничный тип лепры. Этот тип нестойкий и находится между лепроматозным и туберкулоидным типами лепры, со временем переходя в один их них. Начинается заболевание с появления на коже небольшого количества нестойкой сыпи. Наиболее типичная область локализации - ягодицы, поясница, бедра и плечи. В области пятен теряется чувствительность, выпадают волосы , полностью прекращается процесс потоотделения. Так лепра может протекать длительное время, при этом ничем больше не проявляться. Такое течение может длиться годами, не сопровождаясь общими заметными нарушениями здоровья.
Нередко развиваются атрофии некоторых групп мышц. При атрофии круговых мышц век развивается лагофтальм. При поражении мышц лица типична его маскообразность: лицо обретает грустный и амимичный вид «маска святого Антония». На более поздних стадиях из-за утолщения кожи лица на фоне инфильтрации лицо может приобретать вид «львиного». Часто деформируются стопы и кисти, приобретая вид «обезьяньей лапы». Аспекты диагностики и проблемы лечения лепры Общий осмотр пациента нужно проводить в достаточно освещенном помещении, чтобы не пропустить гипохромные пятна.
В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы. На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп. Нервная форма Нервная форма проказы простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная характеризуется более доброкачественным течением. Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи. Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией. Процесс может в течение ряда лет выражаться в появлении одного или двух-трех постепенно увеличивающихся пятен. В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы. Чаще и раньше других поражаются локтевой, лучевой и ушной нервы. В последней стадии нервная форма проказы сопровождается появлением обширных пятен, анестезиями, нарушением потоотделения, амиотрофиями, трофическими язвами на подошвах ног, маскообразным выражением или перекошенностью лица вследствие паралича лицевых нервов. Диагностика В развитых формах проказы диагноз не представляет затруднений. Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе. Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями. При проказе, в отличие от кожных высыпаний, наблюдаемых при сифилисе, эритемах и других кожных заболеваниях, лепрозные поражения держатся постоянно, постепенно увеличиваются, плотнеют и из розовых, розовато-красных принимают коричневато-бурую окраску.
Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену окрашивает кислотоустойчивые бактерии. Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме — отрицательная. Лечение Фото: neurolikar. Выбор лекарственных средств невелик. Поэтому стоит уделить внимание профилактике лепры. Основой профилактики заражения проказой являются своевременное выявление заражённых, изоляция больных, немедленное начало лечения эффективными антибиотиками. Члены семьи, контактировавшие с больным, обязаны проходить обследование не реже одного раза в год. В местах, эндемичных по лепре периодически проводят массовые осмотры и обследования для выявления больных. Лекарства Фото: evidentlycochrane. Они являются основными препаратами для лечении лепры. В 1960-х годах были открыты рифампицин и клофазимин. Эти препараты были включены в схему лечения КЛТ — комбинированной лекарственной терапии. С 1995 г. ВОЗ обязалась бесплатно предоставлять для лечения комбинированную лекарственную терапию КЛТ всем пациентам с проказой в мире. На данный момент ВОЗ подписала договор с фармацевтической компанией только до 2020 года.